Ang puso ng tao ay isang kalamnan, ngunit ito rin ay isang uri ng komplikadong baloon—isang baloon na puno at walang laman nang halos 60 hanggang 100 beses kada minuto, at ilang bilyong beses sa loob ng buong buhay ng isang tao.
Sa mga taong may hipertropoong kardiomiopatiya, ang mga pader ng kalamnan ng puso ay labis na makapal. Maaaring pigilan nito ang normal na pagpunas at pagwalang-laman ng operasyon ng puso. “Kung iisipin mo ang isang baloon na gawa sa sobrang makapal na goma, kailangan mong mag-buhos ng mas malakas upang punuin ito, at ganito rin sa isang pusong may hipertropiya,” ayon kay Dr. Daphne Hsu, propesor ng pediatriya at medisina sa Pediatric Heart Center of Montefiore/Einstein sa New York.
Ang hipertropoong kardiomiopatiya ay ang pinaka karaniwang anyo ng sakit sa puso na henetiko sa Amerika at ang pangalawang pinakakaraniwang sakit sa kalamnan ng puso sa mga bata. Tinatayang 1 sa bawat 500 mga adulto ay nabubuhay nang may sakit na ito. Hindi malinaw kung gaano karaming mga bata sa Amerika ang may kondisyong ito, ngunit iniisip ng mga eksperto na ang prebalensiya ay nasa bandang tatlong kaso kada 100,000 mga bata. Ibig sabihin, ito ay isang napakararang sakit. Gayunpaman, kahit bihira ito, ang hipertropoong kardiomiopatiya ay isa sa mga pangunahing sanhi ng biglaang kamatayan sa mga batang atleta. Bagaman totoo na ang kondisyon ay maaaring nakamamatay sa ilang kaso, maaari rin itong halos walang karamdaman. “Marami sa mga pasyente ay walang maraming sintomas at mabuti ang kalidad ng buhay nila,” sabi ni Hsu.
Dito, ipinaliwanag nila at ng iba pang eksperto sa puso ang mga batayan tungkol sa hipertropoong kardiomiopatiya sa mga bata—kabilang ang iba’t ibang anyo ng kondisyon, paano ito nakikilala at inaalagaan, at paano ito nakakaapekto sa kalusugan ng isang batang tumatanda patungong pagiging matanda.
Mga uri at sanhi
Ang hipertropoong kardiomiopatiya, tulad ng karamihan sa iba pang sakit, maaaring mababa hanggang matindi. Sa ilang kaso, minimally lang maaapektuhan ang pagganap ng puso—kung maaapektuhan man. Sa iba pang kaso gayunpaman, maaaring mapinsala o mabawasan ng malaki ang kakayahan ng puso na gumana nang maayos.
Bagaman lahat ng kaso ng hipertropoong kardiomiopatiya ay may abnormal na pagpapalaki ng kalamnan ng puso, maaaring magresulta o hindi magresulta ito ng mga hadlangan (blockages). Sa ilang kaso, maaaring magdulot ito ng mga problema sa ritmo ng puso (tinatawag na arrhythmias), at maaari ring makaapekto sa paraan ng daloy ng dugo papasok at palabas ng mga silid ng puso. Sa simpleng salita, ang dalawang bata na parehong may hipertropoong kardiomiopatiya ay maaaring magkaroon ng napakatirang karanasan at kailangang magkaiba ang uri ng paggamot.
Kapareho rin ang mga sanhi sa likod ng hipertropoong kardiomiopatiya. Sa karamihan ng mga adulto, at gayundin sa maraming mga bata, nanggagaling ito sa mga abnormalidad sa henetika. “Maraming, maraming mutasyon sa henetika ang nauugnay sa hipertropoong kardiomiopatiya,” sabi ni Hsu. (Nasa dosena ang bilang nito.) Bagaman nakilala na ng mga eksperto ang maraming mutasyon na sanhi ng hipertropoong kardiomiopatiya sa mga adulto, hindi gaanong nauunawaan ang kondisyon sa mga bata. “Natututunan pa namin ito at nagtatrabaho kami sa mas mahusay na paraan upang masukat ito, ngunit ngayon hindi pa namin alam ang karamihan sa kanila,” sabi niya. Bagaman maaaring ipinamana ito mula sa magulang, hindi palagi iyon ang kaso. “Paminsan-minsan lumilitaw ang mutasyon sa henetika nang walang dahilan,” sabi ni Hsu. “Madalas kapag tinest namin, hindi namin matagpuan ang mutasyon sa [hipertropoong kardiomiopatiya] sa magulang.”
Bukod sa mga mutasyon na tiyak na sanhi ng hipertropoong kardiomiopatiya, maaari ring lumitaw ito bilang komplikasyon ng isang sindrom na metaboliko. “Ang mga sanggol at napakabatang mga bata ay maaaring magkaroon nito dahil hindi tama ang metabolismo ng kalamnan ng puso, na nangangahulugang may pag-aakumula ng mga bagay tulad ng asukal na nagpapalaki sa kalamnan ng puso,” paliwanag niya. Sa mga kaso na ito, madalas na bahagi lamang ng isang mas malawak at sistemikong sakit na nakakaapekto sa utak, atay, at iba pang mga organo ang hipertropoong kardiomiopatiya. Ayon sa pag-aaral sa Heart, ang mga kasong ito ay kumakatawan sa mas mababa sa 10% ng lahat ng kaso ng hipertropoong kardiomiopatiya sa mga bata, at halos palaging nakikilala sa pagkapanganak, hindi sa pagkatapos.
Pamumuhay na may hipertropoong kardiomiopatiya
Ang pangunahing mga sintomas ng hipertropoong kardiomiopatiya ay kakapusan ng hininga, pagod, sakit sa dibdib, pagkabalisa ng puso, at pagkahilo (karaniwan pagkatapos tumayo o umupo). Maaaring mababa o hindi mapansin ang mga ito. Maaari ring katamtaman o malubha. “Ano ang itsura ng buhay ay nakasalalay kung may tanda ng pagkabigo ng puso o arrhythmia, ngunit bihira ang pagkabigo ng puso,” sabi ni Hsu. Sa maraming kaso, lalo itong nakikita pagkatapos ng pisikal na aktibidad; nagpapabilis ang ehersisyo ng tibok ng puso at pag-iispra ng dugo, at maaaring pahinain nito ang hipertropoong kardiomiopatiya.
Bagaman posible ang biglaang kamatayan, iba-iba ang panganib nito sa isang bata sa iba. “Ang panganib ng biglaang kamatayan sa lahat ng mga bata na may hipertropoong kardiomiopatiya ay humigit-kumulang 1.5% kada taon, ngunit mas malaki ang panganib sa ilan kaysa sa iba,” sabi ni Dr. Juan-Pablo Kaski, isang pediatrikong kardiologo at direktor ng Centre for Paediatric Inherited and Rare Cardiovascular Disease sa University College London. “May mga modelo klinikal na maaaring gamitin upang tantiya ang panganib para sa partikular na bata.”
Ayon sa panganib na iyon, maaaring payuhan ang ilang mga bata na iwasan ang mga sports o matinding ehersisyo. Ngunit hindi palagi iyon ang kaso. “Karamihan sa mga bata ay maaaring gawin ang lahat ng bagay na magagawa ng kanilang kapwa,” sabi ni Kaski. “Ang tanging pagkakaiba ay kailangan nilang pumunta sa klinika tuwing anim na buwan hanggang isang taon para sa checkup.”
Noong una, halos lahat ng mga bata na may hipertropoong kardiomiopatiya ay payuhan na iwasan ang matinding ehersisyo, ngunit nagbago na ang pananaw tungkol doon. “May trend na magkaroon ng mas malaya para sa pakikilahok sa sports,” sabi ni Dr. Jeffrey Geske, isang kardiologo at espesyalista sa hipertropoong kardiomiopatiya sa Mayo Clinic sa Minnesota. Bumago ito dahil mas naging mahusay ang mga eksperto sa pagtukoy sa mga taong pinakamalaki ang panganib para sa mga komplikasyon o kamatayan na may kaugnayan sa sports. “Alam din natin na mabuti ang sports at aktibidad para sa tao,” dagdag ni Geske. “Kaya tungkol ito sa pag-imbag ng mga panganib at benepisyo.”
Sumasang-ayon si Hsu dito. “Hindi malusog para sa katawan o isipan ng isang bata na pigilan sila sa normal na aktibidad at sports,” sabi niya. “Marami sa mga bata na may hipertropoong kardiomiopatiya ang nagsusugal, ngunit kailangan pag-usapan ng malalim ng kardiologo at pamilya ang desisyon na payagan ang bata na maglaro.”
Maaalalang hindi palagi nangyayari ang biglaang kamatayan dahil sa ehersisyo. “Karamihan sa mga bata na namatay ay hindi namatay tuwing ehersisyo,” sabi ni Kaski. “Namatay sila tuwing normal na araw-araw na aktibidad.” Muli, bagaman nadadagdagan ang panganib ng biglaang kamatayan sa mga bata na may kondisyon, bihira pa rin ito.
Diagnosis at paggamot
Karaniwang nakikilala at nadiagnose ang hipertropoong kardiomiopatiya sa isa sa tatlong paraan. “Isa ay sa pamamagitan ng pagsusuri sa pamilya,” sabi ni Kaski ng University College London. Sa mga sitwasyong ito, nadiagnose ang magulang o kamag-anak na may kondisyon, at ang pagsusuri sa bata ay nagpapakita na mayroon din ito. “Ang pangalawang paraan ay may mga sintomas ang bata—tulad ng kakapusan ng hininga tuwing ehersisyo, sakit sa dibdib o pagkabalisa ng puso, o malapit na pagkahilo—na nagpapadala sa referral [sa espesyalista sa puso],” sabi niya. “Ang pangatlong paraan ay sa pamamagitan ng pagkakatuklas nang walang sinasadyang pagtingin. Sa mga kasong ito, napapansin ng mga tagapagkalinga ang kondisyon habang ginagawa ang karaniwang pagsusuri ng kalusugan, o habang hinahanap ang iba.”
Kapag nadiagnose na ang kondisyon, sinabi ni Geske ng Mayo na karaniwang nakasalalay sa mga sintomas ng pasyente ang paggamot. “Kung walang sintomas ang isang tao, maaaring hindi kailangan ng paggamot maliban sa ilang pagbabago sa estilo ng pamumuhay,” sabi niya. Maaaring kasama sa mga pagbabagong ito ang pag-iwas sa matinding ehersisyo. Karaniwang payuhan din ang mga bata (at mga adulto) na uminom ng maraming tubig, kumain ng mabuti, at iwasan ang mga bagay na maaaring magpalala sa kanilang kondisyon.
