in a hand is an implantable defibrilator

(SeaPRwire) –   Ang hypertrophic cardiomyopathy ay isa sa pinaka karaniwang sanhi ng henetikong sakit sa puso sa buong mundo. Tinatantya ng mga mananaliksik na maraming tao ang may kondisyong ito, na kinikilala sa abnormal na pagpapalapad ng mga pader ng puso. Maaring maging mahirap para sa puso na ipumpa ang dugo dahil dito.

Maaaring maging nakamamatay ang hypertrophic cardiomyopathy, at may panahon na halos walang lunas ito. Ngunit sa nakalipas na 20 taon ay nagkaroon ng malaking pagbabago sa pamamahala sa kondisyon—isang pagbabago na humantong sa pagbaba ng mga kamatayan.

“May reputasyon ang hypertrophic cardiomyopathy na mahirap itong pamahalaan, at ang kinabukasan ay malungkot,” ayon kay Dr. Barry Maron, isang kardiologo at espesyalista sa hypertrophic cardiomyopathy sa Beth Israel Lahey Health sa Burlington, Mass. “Datí ito ang totoo, ngunit may malaking pag-unlad sa klinikal na pangangalaga at pananaliksik, at ngayon ay iba na ang pagtingin sa hypertrophic cardiomyopathy.”

“Ang katotohanan,” dagdag niya, “ay bihira ang mga tao na namatay dahil sa sakit na ito, at kalahati ng mga pasyente ay nasa grupo na itinuturing naming hindi nakakalason at matatag.”

Dito, ipinaliwanag nina Maron at iba pang eksperto kung ano ang buhay na may hypertrophic cardiomyopathy. Pinaliwanag nila ang iba’t ibang yugto o anyo ng sakit, kung paano at bakit ito umaasenso, at kung paano maaaring mag-ebolb ang paggamot sa hinaharap. Pinag-usapan din nila ang kinabukasan ng mga taong nagpositibo sa kondisyon.

Isang hindi mapapangakong sakit

Ang ilang mga medikal na kondisyon—ilang anyo ng kanser, halimbawa—ay nakikilala sa iba’t ibang yugto. Tumutulong ang mga yugto na pagtibayin ang paggamot, at nagpapakita rin ito ng prognosis ng pasyente.

Ayon sa mga eksperto, iba ang hypertrophic cardiomyopathy; hindi ito sumusunod sa ganitong maayos na mga patakaran. “Ito ay isang napakahinog na sakit, at mas lalong natututunan natin tungkol dito, mas komplikado ito,” ayon kay Dr. Christopher Kramer, propesor na nakatuon sa kardyobaskular na medisina sa Unibersidad ng Virginia School of Medicine. Maaaring apektuhan ng kondisyon ang mga katangian ng puso sa iba’t ibang paraan, aniya, at pagtatangka na hulaan kung paano ito mag-aasal sa hinaharap ay mahirap. “Sabihin sa pasyente, ‘Gagawin mo ito, at ito ang iyong malamang na resulta’—delikado iyon,” dagdag niya.

Sumasang-ayon si Maron na “walang average” kapag tungkol sa hypertrophic cardiomyopathy. Ngunit aniya, maaaring hatiin ang sakit sa apat na pangkalahatang landas. “Ang unang landas ay ang hindi nakakalason at matatag na kurso, at salamat naman, ito ang pinaka karaniwan sa apat,” aniya. Ang mga pasyenteng ito ay karaniwang napapansin lamang ng kahit anong medikal na pagsusuri sa gitna ng buhay; halimbawa, sila ay nagpatingin para sa isang medikal na pagsusuri at napansin ng doktor ang hindi karaniwang paggana ng puso—isang bulungan ng puso, halimbawa. Ito ay humantong sa karagdagang pagsusuri na nagpakita ng hypertrophic cardiomyopathy. Sa mga kasong ito, maaaring hindi hadlangan ng myopathy ng pasyente ang daloy ng dugo, at maaaring kailangan lamang ng pagsusuri mula panahon-panahon upang tiyakin na hindi ito lumalala.

“Ang ikalawang landas ay ang pagkabigo ng puso dahil sa hadlang,” ani Maron. Sa mga obstruktibong kaso, maaaring hadlangan ng cardiomyopathy ng pasyente ang daloy ng dugo palabas ng puso. Karaniwan may mga sintomas ang mga pasyenteng ito tulad ng sakit sa dibdib o kapos na hininga. Maaaring mula malubha hanggang napakahina ang mga sintomas—kaya maaaring mabuhay ang isang tao nang ilang taon na may mga ito nang walang iniisip. “Sasabihin ng mga pasyente na wala silang sintomas, ngunit pag tinanong mo sila ng mabuti, makikita mo na hindi sila makapaghabol sa mga kaibigan tuwing ehersisyo, o madalas silang kulang ng hininga,” ayon kay Dr. Milind Desai, isang kardiologo at espesyalista sa hypertrophic cardiomyopathy sa Cleveland Clinic. “Maraming tao ang hindi nakakarealiza kung paano nila inayos ang kanilang pamumuhay sa kondisyon sa loob ng mga taon.”

Sa kasawiang palad, maaaring maibalik ang hadlang na ito sa puso sa tulong ng gamot o ilang uri ng proseso, tulad ng operasyon upang alisin bahagi ng napakapal na kalamnan ng puso. Sa bihira at malubhang mga kaso, maaaring hindi tumugon ang cardiomyopathy ng isang tao sa mga paggamot na ito; o maaaring tumugon nang mabuti sa simula, ngunit sa huli ay lalala pa rin ito. “Isang maliit na subset ng mga pasyente ang nag-ebolb upang magkaroon ng napakalubhang hypertrophic cardiomyopathy kung saan napakatigas at hindi makapag-ayos ng kalamnan ng puso, at ang tanging pagpipilian ay isang transplantasyon ng puso,” ayon kay Desai. “Ngunit iyon, sa awa ng Diyos, ay lamang sa 3% hanggang 5% ng mga pasyente.”

Ang ikatlong landas ay ang mga taong nagresulta sa atrial fibrillation ang kanilang hypertrophic cardiomyopathy—isang kondisyon kung saan hindi magkasundo ang ritmo ng mga itaas at ibaba ng puso. Maaaring humantong sa stroke kung hindi ito inaalagaan ang atrial fibrillation, at maraming pasyenteng ito ang kailangan ng mga gamot na antikoagulante (tulad ng mga dugong pampalubag-buhay), at marahil gamot o operasyon.

“Ang ikaapat na landas ay ang mga taong nanganganib sa biglaang pagkamatay sa puso,” ani Maron. Bagaman ang pagtukoy sa mga kasong ito ay nangangailangan pa rin ng ilang paghula, aniya ang pinakabagong mga kasangkapan sa diagnostiko ay napakagaling sa pagtukoy ng mga pasyenteng nanganganib. Karaniwan ang paggamit ng isang maliit na defibrilador o ICD upang ayusin ang hindi karaniwang ritmo ng puso. “Napakalaking tulong ng mga implantable na defibrilador,” dagdag niya.

Bagaman maaaring tulungan ng apat na landas na ito upang hatiin ang mga taong may hypertrophic cardiomyopathy sa apat na pangkalahatang grupo, binabalikan ng mga eksperto na mahirap hulaan ang kurso ng sakit. Ngunit sa tamang pangangalaga, sinasabi rin nilang karamihan sa mga nagpositibo sa hypertrophic cardiomyopathy ay hindi mamamatay dahil sa sakit na ito. “Sa puntong ito, karamihan sa mabuti nang inaalagang pasyente ay maaaring umasa sa normal na buhay,” ayon kay Desai.

Paano at bakit umaasenso ang kondisyon

Dito muli, binabalikan ng mga eksperto ang kawalan ng pagkakatiyak sa kurso ng sakit. “Napakalawak ng pag-unlad ng hypertrophic cardiomyopathy,” ani Kramer. “Maaari itong umaasenso at maaari ring hindi, at nagkakaroon kami ng pag-aaral upang maintindihan kung sino ang pinaka malamang na umaasenso at bakit.”

Ang mga taong may henetikong anyo ng kondisyon—na ibig sabihin, ang mga nagmana ng isa o higit pang mutasyong henetiko na nauugnay sa hypertrophic cardiomyopathy—maaaring magkaroon ng mas malubhang at agresibong sakit na karaniwang lumilitaw nang maaga sa buhay. Ngunit hindi ito palagi ang kaso. “May bahagi ng mga pasyente na may mutasyong henetiko ngunit hindi umunlad sa malubhang sakit, at hindi namin malalaman kung hindi namin hahanapin ito,” ayon kay Desai. Ngunit sa mga pasyenteng may obstruktibong anyo ng hypertrophic cardiomyopathy—kung may o walang sintomas—ani ng mga eksperto na malamang lalala ito kung hindi inaalagaan.

Bagaman mahirap hulaan ang kurso ng sakit, ani ng mga eksperto na ang mga taong may sintomas at nagpositibo sa kondisyon nang maaga sa edad ay mas malaking hamon kaysa sa mga mas matatanda nang magpositibo. “Kung nagpositibo ka nang 50 o 60 taong gulang, karaniwan ay mabuti ang prognosis—marahil katulad ng mga kontrol na may katulad na edad,” ani Kramer. “Ngunit kung may kasaysayan ng sakit sa pamilya at nagpositibo ka nang 25 taong gulang, mas hindi optimal iyon.”

Maaaring paunlarin din ng iba pang kalusugan ang sakit. Ayon sa mga eksperto, ang sobrang timbang, mataas na presyon ng dugo, at diyabetes ay maaaring paunlarin ang nasa ilalim na hypertrophic cardiomyopathy. “Mahalaga na manatiling handa sa iyong kalusugan,” ani Desai.

Paano maaaring ebolb ang paggamot

Sa panahon ng diagnoso, karamihan sa mga taong may hypertrophic cardiomyopathy ay walang sintomas at walang ebidensya ng hadlang. Maliban sa pagsusuri mula panahon-panahon, karamihan ay hindi kakailanganin ng paggamot.

Ang artikulo ay ibinigay ng third-party content provider. Walang garantiya o representasyon na ibinigay ng SeaPRwire (https://www.seaprwire.com/) kaugnay nito.

Mga Sektor: Pangunahing Isturya, Balita Araw-araw

Nagde-deliver ang SeaPRwire ng sirkulasyon ng pahayag sa presyo sa real-time para sa mga korporasyon at institusyon, na umabot sa higit sa 6,500 media stores, 86,000 editors at mamamahayag, at 3.5 milyong propesyunal na desktop sa 90 bansa. Sinusuportahan ng SeaPRwire ang pagpapamahagi ng pahayag sa presyo sa Ingles, Korean, Hapon, Arabic, Pinasimpleng Intsik, Tradisyunal na Intsik, Vietnamese, Thai, Indones, Malay, Aleman, Ruso, Pranses, Kastila, Portuges at iba pang mga wika. 

Kung umaasenso ang sakit—na ibig sabihin, lumitaw ang isang hadlang o iba pang banta sa puso—maaaring magamit ang isang implantable na defibrilador, o mga gamot upang pamahalaan ang mga sintomas o bawasan ang panganib ng mga komplikasyon. Halimbawa, ang pinakabagong mga gamot sa antikoagulante ay “lumapit sa pag-alis” ng panganib ng stroke sa mga taong nag-ebolb sa atrial fibrillation dahil sa hypertrophic cardiomyopathy, ayon kay Maron. Samantala, isang bagong gamot na tinatawag na mavacamten, at posibleng pati ang reverse s